Глава 11 Патология эндокринной системы

Глава 11

Патология эндокринной системы

Патология эндокринной системы

Врожденный гипотиреоз характеризуется недостаточной функцией щитовидной железы до рождения или сразу после него.

Гипотиреоз может быть первичным, развивающимся в результате генетически обусловленного дефекта синтеза гормонов щитовидной железы или патологического процесса в ней, препятствующего гормональной деятельности железы. Вторичный, или гипофизарный, гипотиреоз возникает при недостаточности тиреотропного гормона гипофиза. Третичный гипотиреоз обусловлен нарушением функции гипоталамуса. Возможно развитие гипотиреоза при нечувствительности щитовидной железы к тиреотропному гормону. Одной из причин является недостаточное поступление йода в организм.

Стойкая недостаточность тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы) приводит к нарушению развития мозга и периферической нервной системы, что сопровождается угнетением функции ЦНС. При гипотиреозе снижаются образование энергии, синтез белка, нарушается образование и распад жиров, нормальный обмен глюкозы в организме, синтез некоторых гормонов (соматотропного, глюкокортикоидов и др.), ферментов и гормонов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

После рождения отмечаются задержка роста и развития скелета больного, снижение функциональной активности всех систем и органов.

Клинические проявления у новорожденного гипотиреоз может выявляться сразу или в первые дни после рождения. Заболевание наиболее сильно влияет на развитие мозга ребенка.

Страдают также и другие органы. Кожа, слизистые оболочки и внутренние органы поражены так называемой миксематозной инфильтрацией (отеком).

Наблюдается замедление всех видов обмена веществ. Синтез и распад белка также резко нарушены. Со стороны сердца отмечаются отклонения процессов возбудимости, проводимости и снижение сократительной способности миокарда, уменьшение ударного объема крови.

Новорожденный после рождения имеет большую массу тела, что обусловлено отеком тканей. Затем выявляется затянувшаяся желтуха новорожденного, характерно позднее отпадение пупочного остатка. У таких детей снижен аппетит, затруднено глотание, отмечаются склонность к запорам, большой живот с пупочной грыжей, низкий тембр голоса, шумное дыхание, приступы синюшности, недостаточная прибавка массы тела. Дети очень вялы, сонливы, двигательные рефлексы угнетены. Артериальное давление понижено. Язык и губы утолщены, язык не помещается во рту, ребенок держит его высунутым.

Диагностика базируется на характерных клинических проявлениях болезни и данных лабораторно-инструментальных исследований. Ранняя диагностика гипотиреоза у новорожденных проводится методом определения содержания гормонов. Важное значение имеет ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Лечение. Основным методом лечения гипотиреоза у детей является заместительная терапия тиреоидными препаратами. Основная цель лечения – компенсация недостаточности щитовидной железы и устранение обменных нарушений. Доза тиреоидных препаратов устанавливается индивидуально. Обычно используется трийодтиронин (Т3), полученный синтетическим путем. Эффект наблюдается через 1–2 дня при назначении малой дозы 5 мг/сутки. Затем подбирается адекватная доза для достижения нормального количества этого гормона в организме.

Синтетически полученный тетрайодтиронин (Т4) является препаратом выбора благодаря его свойствам накапливаться и превращаться в соответствии с потребностью в периферических тканях в более активный Т3.

Из комбинированных препаратов используются тиреотом (Т3 и Т4), тиреокомб (Т3, Т4, калия йодид). Эффективность терапии оценивается по клиническим и лабораторным параметрам. В случае передозировки препарата появляются учащение сердечных сокращений, потливость, диспепсические явления, беспокойство, нарушение сна. При уменьшении дозы препарата эти симптомы исчезают. В комплекс лечения необходимо включать глютаминовую кислоту (1 %-ный раствор по 1 ч. л. 1–2 раза в сутки), пирацетам (ноотропил по 0,05—0,1 г 2–3 раза в сутки, аминолон (гаммалон) по 0,1 г 2 раза в сутки, витамины В₁, В₆.

Тиреотоксикоз наблюдается у новорожденных, родившихся от матерей с токсическим зобом. Считается, что плоду передается от матери трансплацентарно (через плаценту) длительно действующий стимулятор щитовидной железы.

Клинические проявления обусловлены в основном биологическим эффектом повышенного уровня тиреоидных гормонов. Отмечаются увеличение щитовидной железы, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (обязательный симптом гипертиреоза). Они проявляются учащением сердечных сокращений или неустойчивостью пульса без явных причин и сохранением этих явлений во время сна.

Усилены тоны сердца у детей с более легкими формами болезни, но при тяжелом тиреотоксикозе тоны сердца приглушены, так как в миокарде значительно нарушаются биохимические процессы, снижаются его энергетические ресурсы, увеличиваются поглощение кислорода миокардом.

Постоянным симптомом гипертиреоза у детей считается пучеглазие (экзофтальм). Экзофтальм наряду с симптомом широкого раскрытия глазных щелей придает лицу ребенка выражение страха, испуга. Но иногда и в тяжелых случаях гипертиреоза экзофтальма нет.

У детей при тиреотоксикозе наблюдаются дрожание рук, сокращения мимической мускулатуры, толчкообразные движения головы и различных групп мышц, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость, потеря массы тела. Может быть повышение температуры тела, иногда имеет место микроцефалия (уменьшение размеров черепа).

Подтверждением диагноза является повышение уровня гормонов щитовидной железы в крови.

Лечение. Так как врожденный тирсотоксикоз обусловлен болезнью матери, он проходит самостоятельно по мере того, как разрушаются полученные от нее стимулирующие щитовидную железу вещества.

При резко выраженной симптоматике тиреотоксикоза назначают антитиреоидные препараты: пропилтиоурацил 10 мг/кг/сутки перорально, разделенный на 3 приема, через каждые 8 ч, или раствор Люголя по 1 капле 3 раза в день.

Новорожденные от матерей с сахарным диабетом (диабетическая фетопатия). Дети с диабетической фетопатией рождаются от матерей с плохо компенсированным диабетом во время беременности.

Если у матери имеет место постоянное повышенное содержание глюкозы в крови, то она трансплацентарно поступает к плоду, вызывая разрастание клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин, и его повышенную выработку, что приводит к ожирению, увеличению внутренних органов и общему увеличению плода и его массы.

Клинические проявления. Дети рождаются со значительно большей массой тела, чем от здоровых женщин с тем же сроком беременности. Масса плаценты и пупочного канатика также больше, чем в норме. Новорожденные имеют характерный вид: ожирение туловища, лунообразное лицо, багрово-синюшные кожные покровы, повышенное оволосение, пастозность, отеки на ногах, пояснице. Несмотря на большую массу тела, эти дети функционально незрелые. У них отмечается задержка дифференцировки скелета. При обследовании выявляется увеличение сердца, печени, селезенки, уменьшение массы мозга и размеров вилочковой железы.

Тяжелый сахарный диабет у матери способствует развитию патологии кровоснабжения плаценты. Масса тела плода при этом может быть пониженной относительно срока беременности, но ребенок имеет такой же вид, как и с большой массой. Проявления диабетической фетопатии обратимы, так как после рождения ребенка прекращается действие основного патологического фактора – повышенного содержания глюкозы в крови. К 21-му дню после рождения все вышеперечисленные симптомы заболевания исчезают.

Лечение. Новорожденные от матерей с сахарным диабетом находятся под наблюдением, как и недоношенные, в связи с их функциональной незрелостью независимо от массы тела. Их выхаживают в кувезе с дозированной подачей кислорода при температуре 33–34 °C. Первое кормление проводят через 1 ч или раньше после родов 10 %-ным раствором глюкозы, затем в течение суток дают грудное молоко каждые 2 ч. При снижении глюкозы в крови ниже 1,7 ммоль/л вводится 20 %-ный раствор глюкозы из расчета 0,5–1 г/кг в течение 2–4 мин и затем капельно внутривенно 10 %-ный раствор глюкозы 10 мг/кг/мин. На каждые 100 мл глюкозы добавляется 2–3 мл 10 %-ного раствора кальция глюконата и 2 ммоль/кг натрия хлорида. Если гипогликемия сохраняется в течение 6 ч или рецидивирует, следует назначать глюкокортикоиды в течение 1–2 дней (преднизолон – 1 мг/кг/сутки, гидрокортизон – 5 мг/кг/сутки). При неэффективности всей терапии возможно использование глюкагона (0,3 мг/кг 2–3 раза в сутки). Концентрацию глюкозы необходимо постепенно уменьшать, чтобы снизить повышенное содержание инсулина в организме. Под контролем биохимических исследований проводят также коррекцию содержания кальция, магния, глюкозы до полной нормализации состояния ребенка.

Гипертрофия тимуса (вилочковой железы) всегда выявляется при внезапной смерти новорожденных и детей более старшего возраста. Это связывают с механическим давлением на соседние органы.

Клинические проявления характеризуются своеобразным состоянием новорожденного, когда вскоре после рождения у него увеличивается тимус, который затрудняет вдох при нормальном выдохе. Вдох становится громким, живот втягивается. Смерть наступает внезапно. Ни интубация трахеи, ни трахеотомия не оказывают эффекта. Дети с гипертрофией тимуса имеют характерный вид. Они пастозны, с бледной кожей. Волосы тонкие, мягкие, густые. Подкожная клетчатка хорошо развита, но дряблая, мышцы слабые, тонус их понижен. Дети вялые, реакции их замедленны. Отмечаются одышка, сердцебиение. Возможно некоторое недоразвитие наружных половых органов. Наблюдаются приступы синюшности, рвота, срыгивание, что связывают с явлениями недостаточности надпочечников. Помогает диагностике гипертрофии тимуса рентгеновское исследование грудной клетки.

Лечение. Профилактически таким детям при различных заболеваниях необходимо назначать кортикостероиды.

Обычно на 8—10-й день от начала лечения глюкокортикоидами вилочковая железа уменьшается. Применяются витамины В₆, Е, РР, А.

Все манипуляции, как медицинские, так и связанные с уходом за ребенком, необходимо проводить осторожно.