Муковисцидоз и врожденная недостаточность поджелудочной железы

Муковисцидоз и врожденная недостаточность поджелудочной железы

Поджелудочная железа – основная участница пищеварительного процесса. Именно в ней вырабатывается значительное количество ферментов, осуществляющих переваривание пищевых веществ. При врожденной недостаточности поджелудочной железы организм испытывает дефицит ферментов, а следовательно, нарушаются процессы переваривания и всасывания в тонкой кишке. В основном нарушено переваривание жиров, так как для осуществления этого процесса необходима липаза, которая в свою очередь активируется желчью. В связи с низкой активностью или полным отсутствием этих двух основных участниц пищеварительного процесса жиры, поступающие с пищей, не перевариваются, и у ребенка с первых дней жизни наблюдается частый жидкий обильный стул с неприятным запахом и жирным блеском.

Ребенок беспокоен из-за вздутия живота и постоянного чувства голода, теряет в весе и обезвоживается. Все симптомы резко усиливаются при переводе на искусственное вскармливание. Развивается нарушение всех обменных процессов, в том числе поливитаминная недостаточность. Дети подвержены частым респираторным инфекциям и гнойничковым поражениям кожи.

Диагноз ставится при обследовании кала на содержание жира и при обследовании дуоденального содержимого на активность ферментов.

Основная роль в лечении ребенка принадлежит диетическому питанию и введению пищеварительных ферментов. Созданы специальные лечебные смеси для младенцев: «Портаген», «Альфаре», «Прегестимил», «Фрисопеп», «Нутрамиген», «Хумана» ЛП+СЦТ и т. д. Для более старших детей – Изокал, Нутризон, специальные маргарины и растительные жиры.

Из ферментных препаратов рекомендуются креон, панцитрат, панкреаза, пролипаза и т. д., которые принимаются строго во время еды.