Анемия

Любой дефицит эритроцитов или гемоглобина (либо того и другого) конечно же серьезная угроза жизнедеятельности организма. Такое состояние называется анемия (что по-гречески значит «нет крови», что несколько преувеличивает серьезность такого состояния). При острой анемии количество эритроцитов может упасть до ¹/₃ от нормы, а количество гемоглобина – до ¹/₁₀. У больного анемией эффективность транспортировки кислорода снижается и, соответственно, снижается количество энергии, годной для использования. Следовательно, одним из самых заметных симптомов анемии, кроме бледности, является еще и быстрая утомляемость.

Самая непосредственная причина анемии – это потеря крови через рану, при несчастном случае или из-за болезни. Такая потеря крови – это геморрагия (что по-гречески означает «поток крови»), или кровотечение. Кроме очевидной внешней потери крови в результате порезов, ран и царапин, существует еще возможность внутренней геморрагии в результате физического воздействия либо болезни, такой, как кровоточащая язва, например. Кровотечению не обязательно быть интенсивным. Небольшое, но хроническое кровотечение, вроде того, что возникает при туберкулезе легких, может также вызвать анемию.

Опасность интенсивного кровотечения двоякая. Во-первых, происходит потеря жидкости, а во-вторых – пропорциональная потеря каждого из химических компонентов этой жидкости (из которых наиболее важен, почти в той же степени, что и сама вода, гемоглобин). У организма есть несколько приемов восполнения приемлемой потери жидкости. Артериолы сжимаются, снижая емкость системы кровообращения так, что уменьшенное количество жидкости, остающейся в организме, несмотря ни на что, поддерживается почти нормальным, насколько это возможно. (Нормальное давление гораздо важнее, чем нормальный объем.) Селезенка также сжимается, добавляя свой резервный запас крови в общий кровоток. Жидкость извлекается из тканей вне системы кровообращения и добавляется к крови, больной также восполняет потери жидкости при помощи питья.

Когда потери не слишком велики, вода достаточно быстро восполняется, но для восстановления некоторых веществ, растворенных в плазме, особенно сложных белковых молекул, требуется гораздо более продолжительное время. Эритроциты заменяются медленнее всего, поэтому есть так называемый период постгеморрагической анемии. Он может длиться от 6 до 8 недель после потери примерно полулитра крови, но это не очень серьезно. Организм имеет резервы, и временная анемия слабой степени не станет особой помехой нормальной жизни. Таким образом, человек может сдать пол литра крови без всякого последующего дискомфорта, о котором стоило бы говорить, конечно, если он вполне здоров.

Чем больше потеря крови, тем, соответственно, положение серьезнее. Если потеря крови составляет более 40 процентов, то организм не может восстановить необходимое количество крови достаточно быстро. В этом случае следует перелить кровь непосредственно в кровоток больного. Кровь можно взять из запасов банка крови или от донора, а процесс называется гемотрансфузия, или переливание крови.

К несчастью, переливать кровь от любого случайно взятого человека любому другому нельзя. Человеческая кровь бывает четырех основных групп, которые обозначаются 0, А, В и АВ. Эритроциты человека с кровью группы А содержат субстанцию, которую мы можем назвать «А», в то время как кровь человека с группой В содержит субстанцию, которую мы можем назвать «В». Человек с группой крови АВ имеет эритроциты, содержащие как «А», так и «В» субстанции, в то время как человек с нулевой группой крови имеет эритроциты, не содержащие ни «А», ни «В» субстанции.

Эти группы численно не равны. В Соединенных Штатах, например, из каждых 18 человек 8 имеют кровь нулевой группы, а 7 – кровь группы А. Только 2 имеют группу В, и всего 1 – группу АВ.

Так случилось, что плазма крови может содержать вещества, способные вступать в реакцию с веществами «А» или «В», отчего эритроциты, содержащие соответствующие субстанции, будут агрегировать, или агглютинировать (от латинского «склеиваться вместе»). Мы можем назвать субстанции, вызывающие агглютинацию эритроцитов группы А, «анти-А», а субстанцию, вызывающую агглютинацию эритроцитов группы В, – «анти-В». Человек с группой крови А, с «А» в своих эритроцитах неизбежно будет иметь субстанцию «анти-В» в плазме своей крови. Естественно, он не может иметь «анти-А», поскольку это вызвало бы агглютинацию его собственных эритроцитов, что привело бы к смерти.

Точно так же человек с группой крови В имеет в своей плазме «анти-А». Человек с кровью группы В, в эритроцитах плазмы которого содержатся как «А», так и «В», не может иметь ни «анти-А», ни «анти-В»; человек с кровью нулевой группы, в эритроцитах плазмы которого нет ни «А», ни «В», будет иметь и «анти-А» и «анти-В».

Эту ситуацию, вне всяких сомнений, может прояснить эта краткая таблица.

В идеале при переливании крови следует иметь как донора, так и реципиента с одной и той же группой крови. Предположим, случилось так, что у донора и реципиента группы крови разные. Допустим, кровь взяли у В-донора и перелили А-реципиенту. Есть два варианта агглютинации. Первый: у В-донора в плазме крови содержатся «анти-А». Эти «анти-А» вызывают агглютинацию эритроцитов А-реципиента. Это, однако, обычно не очень важно. Количество «анти-А» в плазме переливаемой крови не слишком велико, а то, что присутствует, быстро разжижается несколько большим количеством крови в собственном организме реципиента. Однако второй вариант гораздо серьезнее. У А-реципиента в плазме имеются «анти-В». Эритроциты в крови В-донора сами уже агглютинированы из-за большого количества «анти-В» в крови, переливаемой больному. Тогда то, что получает этот больной, в действительности совсем не кровь, а порция слипшихся эритроцитов, которые блокируют его кровеносные сосуды, часто с фатальным исходом.

Важной мерой предосторожности является предотвращение попадания эритроцитов, которые будут агглютинировать под действием плазмы реципиента. Для примера возьмем больного с группой крови А, у которого в плазме имеются «анти-В». Следовательно, он не должен получить эритроциты, содержащие субстанцию «В». Это исключает доноров с кровью группы В или АВ. Но это не исключает доноров с кровью группы А или с нулевой группой. Вы сами можете проследить, придерживаясь таких же рассуждений, что больной с группой крови В может получить кровь от донора с группой крови либо В, либо с пулевой, но никак не от доноров с группами крови А или АВ. Фактически нетрудно составить следующую табличку.

Как вы можете видеть, донор с нулевой группой крови подходит любому больному, поэтому его называют универсальным донором. (В действительности же какой-нибудь донор с группой А может вполне иметь достаточно «анти-А» или «анти-В» в своей плазме, чтобы вызвать осложнения у больных с группами А, В или АВ. Безопасней всего использовать донора с кровью той же группы, что и у больного.)

Когда происходит большая кровопотеря, потеря жидкости более опасна, чем потеря эритроцитов. Потеря жидкости может быть достаточно большой, чтобы, несмотря на все компенсаторные механизмы организма, образовалась нехватка жидкости для поддержания нормального кровяного давления, а это грозит гораздо большей сиюминутной опасностью, чем постгеморрагическая анемия.

В этом случае следует безотлагательно произвести переливание крови, а если ее негде взять, то плазмы. Кровяное давление окажется в норме, а с анемией можно будет справиться позже.

В использовании одной только плазмы есть свои преимущества. Плазма хранится лучше, чем цельная кровь. Ее можно даже заморозить или высушить в вакууме до порошка и хранить неограниченное время, а при необходимости достаточно лишь добавить стерильную дистиллированную воду. В плазме нет никаких красных кровяных телец, поэтому нет причин волноваться относительно группы крови.

Даже если нет потери самой крови, организм может в недостаточном количестве вырабатывать какой-нибудь основной компонент системы оксигенации. В этом случае он переживает ту же утомляемость и нетрудоспособность (если не падение кровяного давления), которые могут возникать из-за кровотечения. Наиболее очевидным вызывающим анемию сбоем химических механизмов организма является состояние, когда организм не вырабатывает гемоглобин, и при этом слабое место его составляющая – железо. За исключением атомов железа, все компоненты молекулы гемоглобина могут вырабатываться из многочисленных составляющих практически любой пищи. Ничто, кроме продолжительного непрерывного недоедания, не может воспрепятствовать процессу выработки гемоглобинового белка, но в этом случае возникнет выработка белков вообще, а не проблема одного только гемоглобина.

Из-за атомов железа (четыре в одной молекуле) гемоглобин выбивается из общего ряда. Пища обычно не слишком богата доступным железом. Железо, которое образует часть органической молекулы, такой, как сам гем, не так легко поглощается организмом. Мясо и яйца, богатые железом, тем не менее поставляют только несущественный его запас. Взрослых мужчин эта проблема не касается, поскольку их организм эффективно сохраняет железо, а его потери происходят исключительно при кровотечениях. У детей, которые растут и запасы гемоглобина которых должны увеличиваться с возрастом, содержание доступного железа в пище более насущный вопрос. Богатые железом каши, которыми в наши дни постоянно кормят детей, в этом отношении очень полезны.

Молодые женщины при менструациях ежемесячно теряют 25 миллиграммов железа. Это не много, но его нужно чем-то компенсировать, а молоденькие женщины зачастую проявляют твердую решимость оставаться стройными любой ценой, и вполне может так случиться, что они не имеют достаточно железа в своем рационе питания. По этой причине железодефицитная анемия гораздо чаще встречается у молодых женщин, чем у других представителей населения.

К счастью, железодефицитная анемия легко вылечивается с помощью добавок железа в пищу. Железо наиболее легко впитывается, когда находится в виде неорганических солей. «Железные» пилюли часто применяют во время беременности. Хотя в это время менструации прекращаются, организм матери лишается железа, чтобы ребенок мог начать жизнь с его избыточным запасом. Запас железа в организме малыша в конечном счете должен быть несколько большим, чем просто достаточным для его потребностей в момент рождения и для обновления крови в первые шесть месяцев жизни, когда молоко, не слишком богатое железом, почти единственный продукт рациона младенца.

Анемия может возникать, даже когда железа в избытке, но при условии, что механизм транспортировки кислорода каким-то образом выведен из строя. Подчас, к примеру, возникают изъяны в химических процессах организма, которые вызывают выработку гемоглобина, несколько отличающегося от обычного. Такой гемоглобин неизбежно менее эффективен в качестве переносчика кислорода.

Наиболее часто встречающаяся форма такого не совсем «правильного» гемоглобина вызывает серповидноклеточную анемию. Этот особенный гемоглобин менее растворим, чем обычный, и выпадает в осадок в растворе внутри эритроцита, когда содержание кислорода в крови низкое, как в венах. Эритроциты с таким гемоглобином, который кристаллизуется внутри их, обретают причудливые формы, иногда полумесяцы, напоминающие серп (откуда и название болезни). Эритроциты неправильной формы, слабые и хрупкие, легко разрушаются и вызывают анемию. Такое состояние передается по наследству, и лечения от него нет. Оно обнаруживается почти исключительно у аборигенов определенных западноафриканских регионов и у их потомков, включая некоторое количество афроамериканцев.

Неспособность организма надлежащим образом образовывать материал самого эритроцита встречается более произвольно. Этим материалом является строма (что по-гречески значит «матрас», то есть нечто, на чем может покоиться содержимое клетки). Эритроциты, которые были образованы с дефектной стромой, слабы и имеют среднюю продолжительность жизни 40 дней, а не 125 дней, как в норме. Стабильное снижение числа эритроцитов может быть ниже 2,5 миллиона на кубический миллиметр. Отдельные клетки обычно больше нормальных, но это не компенсирует потери в количестве. Эта болезнь – пернициозная анемия («пернициозный» означает «злокачественный») – была названа так потому, что до 20-х годов XIX века случаев ее успешного лечения отмечено не было и она неизбежно заканчивалась смертью. В 20-х годах XIX века было обнаружено, что большое количество печени в рационе может облегчить состояние таких больных, и к концу 40-х годов небольшое количество вещества, названного витамином В₁₂, было получено из печени и оказалось принципиально важным для лечения. Этот витамин теперь можно легко получить посредством управляемого бактериального брожения в лабораторных условиях, и, принимая таблетки по определенной схеме, больные пернициозной анемией могут вести нормальную жизнь. Эта анемия теперь не такая уж злокачественная.

Химические вещества, случайно попавшие в организм, или токсины вторгнувшихся микроорганизмов могут так или иначе нарушить способность крови транспортировать кислород. Малярийный паразит, например, заполняет эритроцит и разрушает его. Это – гемолиз (что по-гречески означает «разрушение крови»), и именно в период гемолиза у больного случаются жестокие приступы озноба, которыми сопровождается малярия. Змеиный яд и яды других существ также способны гемолизировать кровь (разрушать эритроциты) или вызывать агглютинацию эритроцитов. И в том и в другом случае исход зачастую фатальный.

Угарный газ, порождение неживого мира, тоже представляет опасность. Подобно кислороду, угарный газ вступает в реакцию с гемоглобином крови. В отличие от кислорода угарный газ легко не высвобождается. Он остается в связанном состоянии. Даже когда в воздухе содержится незначительное количество угарного газа, гемоглобин, молекула за молекулой, связывается с ним и становится непригодным для транспортировки кислорода.

Другие газы могут вести себя точно так же, но угарный газ наиболее опасен, потому что наиболее часто встречается. Он может образовываться в любой печи с плохой вентиляцией, его можно обнаружить в автомобильном выхлопе и в бытовом газе, используемом на кухне для приготовления пищи. Все три источника угарного газа обычно причастны к смерти от удушья как в результате несчастного случая, так и при самоубийстве.

Избыток хорошего тоже может повлечь за собой плохие последствия. Выработку эритроцитов стимулирует, как я говорил раньше, пониженное содержание кислорода в крови. Обычно по мере повышения числа эритроцитов в крови содержание кислорода также повышается, и быстрота образования новых эритроцитов нивелируется. Однако иногда стенки кровеносных сосудов, питающихкостный мозг (где образуются эритроциты), утолщаются, например из-за атеросклероза, до такой степени, что подача крови к этим тканям резко сокращается. Костный мозг страдает от недостатка кислорода в результате сужения просвета кровеносных сосудов, а не от реального недостатка кислорода в крови. Выработка эритроцитов ускоряется, но это не исправляет ситуацию, поэтому процесс продолжается бесконечно. В результате в крови образуется много эритроцитов, что опасно. Такое состояние называется полицетимия (что по-гречески означает «много клеток в крови»), или эритроцитоз. Кровь становится густой и вязкой выше нормы, кровообращение нарушается, и результат может быть губительным.